Baarmoederleiomyosarcoom is een zeldzame kwaadaardige tumor van het baarmoederlichaam die ontstaat uit spierweefsel (myometrium). De ziekte kan zich ontwikkelen bij ongeveer 1-5 op de 1000 vrouwen bij wie eerder de diagnose vleesbomen is gesteld. De gemiddelde leeftijd van de patiënten varieert van 32 tot 63 jaar. De meeste gevallen van de ziekte komen voor bij vrouwen ouder dan 50 jaar. In vergelijking met andere soorten oncologische processen in de baarmoeder is dit type kanker het meest agressief. Baarmoederleiomyosarcoom is verantwoordelijk voor maximaal 2% van alle kwaadaardige baarmoedertumoren.
Oncologie in de gynaecologie komt jaarlijks voor. Vrouwen in de vruchtbare leeftijd hebben meer kans op kanker. Veel patiënten met leiomyosarcoom hebben een voorgeschiedenis van andere gynaecologische aandoeningen. Bij 75% van de patiënten wordt kanker gecombineerd met vleesbomen.
Epidemiologie
Elk jaar wordt bij ongeveer zes op een miljoen vrouwen uteriene leiomyosarcoom vastgesteld. De ziekte wordt vaak bij toeval ontdekt wanneer een vrouw een hysterectomie (verwijdering van de baarmoeder) ondergaat vanwege de grote omvang of het aantal vleesbomen. Het is vrij moeilijk om de ontwikkeling van het oncologische proces vóór de operatie te detecteren. Dit komt door het feit dat de meeste vrouwen meerdere myoma-klieren hebben. En om een diagnose te stellen, is het noodzakelijk om van elk van hen een biopsie uit te voeren.
Redenen
De exacte oorzaak van uterine corpus leiomyosarcoom is onbekend. Het oncologische proces verloopt vaak spontaan, zonder duidelijke reden. Onderzoekers suggereren dat bepaalde factoren bijdragen aan bepaalde soorten kanker. Deze omvatten:
- genetische en immunologische afwijkingen;
- omgevingsfactoren (bijv. blootstelling aan ultraviolette stralen, bepaalde chemicaliën, ioniserende straling);
- overgewicht;
- stress.
Bij mensen met kanker, waaronder leiomyosarcoom, kunnen maligniteiten ontstaan als gevolg van abnormale veranderingen in de structuur en locatie van bepaalde cellen, bekend als oncogenen of suppressorgenen. De eerste regelen de groei van cellen, de laatste regelen hun deling en dood. De specifieke reden voor de verandering in deze genen is onbekend. Studies tonen echter aan dat afwijkingen in het DNA (deoxyribonucleïnezuur), dat de drager is van de genetische code van het lichaam, de basis vormen van cellulaire maligniteit.transformaties. Deze abnormale genetische veranderingen kunnen spontaan optreden om onbekende redenen en kunnen in zeldzame gevallen worden geërfd.
Het optreden van leiomyosarcoom kan in verband worden gebracht met specifieke genetische en omgevingsrisicofactoren. Sommige erfelijke aandoeningen die in families voorkomen, kunnen het risico op het ontwikkelen van de ziekte vergroten. Deze aandoeningen omvatten:
- syndroom van Gardner is een zeldzame erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door het verschijnen van adenomateuze poliepen in de darm, meerdere huidlaesies en osteomen van de botten van de schedel.
- Li-Fraumeni-syndroom is een zeldzame ziekte met een erfelijke pathologie. Het wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van een kankerziekte als gevolg van mutaties in het gen dat verantwoordelijk is voor de ontwikkeling van een kwaadaardig proces in het lichaam.
- Werner's Syndroom (of Progeria) is een ziekte die zich manifesteert in vroegtijdige veroudering.
- Neurofibromatose is een aandoening die wordt gekenmerkt door huidverkleuring (pigmentatie) en tumoren in de huid, hersenen en andere delen van het lichaam.
- Immunedeficiëntiesyndromen (HIV, primaire, secundaire immunodeficiëntie). Immuunsysteemaandoeningen door bepaalde oorzaken. Bijvoorbeeld een nederlaag door een virus, corticosteroïden, bestraling, enzovoort.
Er is geen exacte link gevonden tussen leiomyosarcoom en deze aandoeningen.
Tekenen en symptomen
De symptomen van baarmoederleiomyosarcoom variëren afhankelijk van de exacte locatie, grootte en progressie van de tumor. Bij veel vrouwende ziekte is asymptomatisch. Het meest voorkomende teken van een kwaadaardig proces is een abnormale bloeding tijdens de menopauze. Ongebruikelijke afscheiding is een belangrijke factor die niet alleen op baarmoederleiomyosarcoom kan wijzen, maar ook op andere gynaecologische aandoeningen.
Veel voorkomende symptomen die verband houden met kanker zijn zich onwel voelen, moe, koude rillingen, koorts en gewichtsverlies.
Tekenen en symptomen van baarmoederleiomyosarcoom kunnen zijn:
- Vaginale bloeding.
- Vorming in het bekkengebied, die kan worden geïdentificeerd door aanraking. Waargenomen in 50% van de gevallen.
- Pijn in de onderbuik komt voor in ongeveer 25% van de gevallen. Sommige tumoren zijn erg pijnlijk.
- Ongebruikelijk gevoel van volheid en druk in het bekkengebied. In sommige gevallen wordt een uitpuiling van de tumor opgemerkt.
- Vaginale afscheiding.
- Vergroting van de onderbuik.
- Meer plassen door tumorcompressie/druk.
- Lagere pijn.
- Pijn tijdens geslachtsgemeenschap.
- Bloeding. Bij grote tumoren kan bloeding optreden.
- Hartaanval. Bloeding in de tumor kan leiden tot weefselsterfte.
Baarmoederleiomyosarcoom kan zich lokaal verspreiden naar andere delen van het lichaam, met name de longen en lever, wat vaak levensbedreigende complicaties veroorzaakt. De ziekte heeft de neiging om in meer dan de helft van de gevallen terug te keren, soms inbinnen 8-16 maanden na de eerste diagnose en behandeling.
Diagnose
Om baarmoederleiomyosarcoom te diagnosticeren, wordt een histologisch onderzoek uitgevoerd. Onderzoek van fibreus weefsel is een belangrijk diagnostisch aspect dat maligne leiomyosarcoom onderscheidt van goedaardige leiomyoma. Om de grootte, locatie, progressie van de tumor te beoordelen, wordt een aanvullend onderzoek voorgeschreven. Bijvoorbeeld:
- computertomografie (CT) scan;
- magnetische resonantie beeldvorming (MRI);
- transvaginale echografie (echografie).
CT-scans gebruiken een computer en röntgenstralen om een film te maken die dwarsdoorsneden van bepaalde weefselstructuren laat zien. Een MRI maakt gebruik van een magnetisch veld en radiogolven om dwarsdoorsnedebeelden van individuele organen en weefsels in het lichaam te produceren. Tijdens een echografisch onderzoek creëren gereflecteerde geluidsgolven een beeld van de baarmoeder.
Laboratoriumtests en gespecialiseerde diagnostiek kunnen ook worden uitgevoerd om mogelijke infiltratie van regionale lymfeklieren en de aanwezigheid van metastasen op afstand vast te stellen.
Stadia van ziekte
Een van de grootste problemen bij de diagnose van kanker is dat kanker zich uitzaait (verspreidt) buiten de oorspronkelijke locatie. Het stadium wordt aangegeven met een cijfer van 1 tot 4. Hoe hoger het is, hoe meer de kanker zich door het lichaam heeft verspreid. Deze informatie is nodig voor:de juiste behandeling plannen.
De volgende stadia van uteriene leiomyosarcoom worden onderscheiden:
- Fase I - de tumor zit alleen in de baarmoeder.
- Fase II - Kanker is uitgezaaid naar de baarmoederhals.
- Fase III - Kanker reikt verder dan de baarmoeder en de baarmoederhals, maar bevindt zich nog steeds in het bekken.
- Fase IV - kanker heeft zich buiten het bekken verspreid, inclusief de blaas, buik en lies.
Behandeling
Baarmoederleiomyosarcoom is een zeldzame maar klinisch agressieve maligniteit. De keuze van de behandelingstactieken wordt uitgevoerd afhankelijk van verschillende factoren, zoals:
- locatie van de primaire tumor;
- ziektestadium;
- graad van maligniteit;
- tumorgrootte;
- groeisnelheid van tumorcellen;
- operabiliteit van de tumor;
- verspreiding van metastasen naar lymfeklieren of andere organen
- leeftijd en algemene gezondheid van de patiënt.
Beslissingen over het gebruik van specifieke interventies moeten worden genomen door artsen en andere leden van de medische commissie na zorgvuldig overleg met de patiënt en op basis van het specifieke geval.
Chirurgie
De belangrijkste vorm van behandeling voor uterine corpus leiomyosarcoom is het verwijderen van de gehele tumor en eventueel aangetast weefsel. Meestal wordt een volledige chirurgische verwijdering van de baarmoeder (hysterectomie) uitgevoerd. Het verwijderen van de eileiders en eierstokken (bilaterale salpingo-ovariëctomie) kan worden aanbevolen voor vrouwen in de menopauze, evenals voorin aanwezigheid van metastasen.
Na het verwijderen van de baarmoeder zijn de gevolgen voor het lichaam het stoppen van regelmatige menstruatiebloedingen. Dit betekent dat de vrouw geen kinderen meer kan krijgen. Maar aangezien baarmoederleiomyosarcomen meestal voorkomen bij oudere vrouwen, zou hysterectomie na de leeftijd van 50 geen probleem moeten zijn. Meestal hebben vrouwen al kinderen of zijn ze niet meer van plan zwanger te worden. Bestaande methoden van geassisteerde voortplantingstechnologie zijn echter een mogelijke oplossing voor stellen die een baby willen.
Naast het verlies van de vruchtbare functie, kunnen de gevolgen voor het lichaam na verwijdering van de baarmoeder tot uiting komen in de volgende symptomen:
- verlies van zin in seks;
- hormonale onbalans;
- psychologische stoornissen;
- uiterlijk van afscheidingen;
- pijn;
- zwakte.
De behandeling van patiënten met gemetastaseerde en/of recidiverende ziekte moet op individuele basis worden bepaald. De beste optie is om de tumor volledig te verwijderen. Dit is echter niet altijd mogelijk. De patiënt heeft regelmatige controles nodig om terugval te voorkomen.
Chemotherapie en bestralingstherapie
Na de operatie wordt medicamenteuze behandeling voorgeschreven in combinatie met chemotherapie en bestralingstherapie. In sommige gevallen kan vóór de operatie bestralingstherapie worden gebruikt om de tumor te verkleinen. In fase 3 en 4 geeft het niet altijd een positief resultaat.
Om tumorcellen te vernietigen, schrijft de arts speciale medicijnen voor in de vorm van tabletten of injecties. Bepaalde combinaties van geneesmiddelen voor chemotherapie kunnen ook worden gebruikt. Er wordt momenteel onderzoek gedaan om nieuwe chemotherapeutische combinaties te ontwikkelen die nuttig kunnen zijn bij de behandeling van leiomyosarcoom.
Mogelijke complicaties
Leiomyosarcoom is een type wekedelensarcoom. Voor, tijdens en na diagnose en behandeling van een baarmoedertumor kunnen de volgende mogelijke complicaties optreden:
- Stress, angst, apathie door baarmoederkanker.
- Zware en langdurige menstruatiebloedingen kunnen leiden tot bloedarmoede.
- De tumor kan mechanische schade ondergaan, zoals draaien, wat kan leiden tot ondraaglijke pijn. Van polypoïde tumoren is bekend dat ze in sommige gevallen cervicale prolaps veroorzaken.
- Sommige tumoren groeien tot grote afmetingen en steken zelfs uit de baarmoeder, waardoor de aangrenzende voortplantingsorganen worden aangetast.
- Kanker kan zich in elke richting verspreiden, zelfs regionaal. Het kan het maagdarmkanaal of de urinewegen aantasten.
- Vertraging in de diagnose kan leiden tot verspreiding van metastasen.
- Metastasen in de vroege stadia van baarmoederleiomyosarcoom treden op vanwege de hoge vasculariteit (bloedtoevoer) van de baarmoeder. Meestal worden de longen het eerst aangetast.
- Zwelling kan ook een nadelige invloed hebben op aangrenzende/omringende structuren zoals zenuwen en gewrichten, wat kan leiden tot ongemakof verlies van gevoel.
- Bijwerkingen van chemotherapie en bestraling.
- Seksuele disfunctie kan optreden als bijwerking van een operatie, chemotherapie of bestralingstherapie.
- Tumorrecidief na onvolledige chirurgische verwijdering.
Leiomyosarcoom van de baarmoeder. Prognose
De primaire behandeling voor patiënten met nieuw gediagnosticeerd leiomyosarcoom is chirurgische verwijdering van de baarmoeder en baarmoederhals. Ongeveer 70-75% van de patiënten wordt gediagnosticeerd met de ziekte in stadia 1-2, wanneer de kanker zich nog niet buiten het orgaan heeft verspreid. De 5-jaarsoverleving is slechts 50%. Vrouwen met uitzaaiingen die zich buiten de baarmoeder en baarmoederhals hebben verspreid, hebben een zeer slechte prognose.
Om de toestand van de patiënt te beoordelen, gebruiken specialisten de volgende kenmerken van een oncologische tumor:
- maat;
- celdelingssnelheid;
- progressie;
- locatie.
Ondanks volledige chirurgische verwijdering en de beste beschikbare behandelingen, kan ongeveer 70% van de patiënten gemiddeld 8-16 maanden na de eerste diagnose terugvallen.
Na behandeling
In het geval van gynaecologische aandoeningen gecompliceerd door oncologie, wordt een hysterectomie voorgeschreven. Deze gedwongen maatregel is gericht op het redden van het leven van de patiënt. De postoperatieve periode na verwijdering van de baarmoeder is het observeren en opvolgen van alle aanbevelingen van de patiënt. Bijvoorbeeld:
- beperk fysieke en seksuele activiteit gedurende 6 weken;
- een beugel dragen;
- rust en slaap;
- gebruik geen tampons;
- bezoek geen baden, zwembaden, gebruik geen douches.
Hoe vaak moet ik een gynaecoloog zien? Onderzoeken worden aanbevolen om de 3 maanden gedurende de eerste drie jaar na de diagnose. Computertomografie wordt om de zes maanden of een jaar uitgevoerd voor controle. Als u ongewone symptomen ervaart in de postoperatieve periode na verwijdering van de baarmoeder, moet u onmiddellijk een arts raadplegen.
Waar te gaan?
Gynaecologische oncologen behandelen leiomyosarcoom van het baarmoederlichaam. En ik moet zeggen, behoorlijk succesvol. Een van de toonaangevende wetenschappelijke en medische instellingen voor kanker in ons land is het Herzen Cancer Center in Moskou. De kliniek voert een breed scala aan moderne methoden voor onderzoek en behandeling van oncologische ziekten, waaronder baarmoederkanker. Kwaadaardige tumoren van de vrouwelijke geslachtsorganen nemen een speciale plaats in in de oncologie. Het zijn deze gynaecologische aandoeningen die het vaakst bij vrouwen worden aangetroffen. Wat te doen, dit is de plaag van de moderne samenleving. Elk jaar ontvangen meer dan 11.000 patiënten gespecialiseerde medische zorg in het Herzen Cancer Center in Moskou.
Tot slot
Leiomyosarcoom van het baarmoederlichaam is een zeldzame tumor die slechts 1% tot 2% van alle kwaadaardige neoplasmata van de baarmoeder uitmaakt. In vergelijking met andere vormen van baarmoederkanker is het een tumoragressief en geassocieerd met een hoge mate van progressie, terugval en mortaliteit.
Behandeling van kwaadaardige neoplasmata wordt voornamelijk uitgevoerd door middel van chirurgie en aanvullende therapeutische maatregelen, waaronder bestralingstherapie en chemotherapie. De prognose van baarmoederleiomyosarcoom hangt voornamelijk af van het stadium van de kanker en andere factoren.
Medische centra en ziekenhuizen die gespecialiseerd zijn in sarcomen doen onderzoek naar nieuwe behandelingen voor mensen met wekedelensarcomen, waaronder nieuwe chemotherapiemedicijnen, nieuwe medicijncombinaties en verschillende biologische therapieën waarbij het immuunsysteem betrokken is bij de bestrijding van kanker.
