Een pijnlijke aandoening die gepaard gaat met een abnormale positie van de twaalfvingerige darm, blindedarm en middendarm wordt het syndroom van Ledd genoemd. Door welke tekenen ze de aanwezigheid van deze pathologie in het lichaam bepalen en welke methoden worden begeleid bij de behandeling ervan - we zullen deze problemen in ons artikel behandelen.
Ledd-syndroom
Anomalie van darmrotatie, die wordt gevormd tijdens de ontwikkeling van de foetus (meestal na 10-12 weken) en is een compressie van de twaalfvingerige darm door de blindedarm met volvulus van de middendarm, heeft een bepaalde naam - het syndroom van Ledd.
ICD-10 is de algemeen aanvaarde classificatie voor het coderen van medische diagnoses, ontwikkeld door de WHO. In overeenstemming met deze internationale classificatie van ziekten van de 10e herziening, behoort het syndroom van Ledd tot ziekten van het spijsverteringsstelsel (klasse XI). De pathologische aandoening komt niet meer dan in één geval voor op 500 pasgeborenen, en jongens krijgen twee keer zo vaak een vergelijkbare diagnose als meisjes.
In de regel wordt de diagnose gesteld in de eerste levensweek van een kleine patiënt, iets minder vaak- in de eerste levensmaand. Om een juiste diagnose te stellen, heeft de kinderarts ervaring en een brede kennis van pathologie nodig. In dit opzicht wordt de ziekte niet altijd tijdig ontdekt. Het meest voor de hand liggende teken van pathologie in de eerste levensdagen is braken met een mengsel van gal.
Helaas kan de ernst van de toestand van een patiënt met een gelijkaardige ziekte verergeren door bijkomende aangeboren afwijkingen, zoals:
- hypoplasie van de nieren of longen;
- hartziekte;
- pulmonale arteriestenose, enz.
Ledd-syndroom bij volwassenen is uiterst zeldzaam. Intestinale obstructie kan het gevolg zijn van mobiliteit van het caecum, evenals verklevingen in de buikholte. Soms wordt de vorming van pathologie veroorzaakt door een hernia van de voorste buikwand. Niet de laatste plaats onder de factoren die de vorming van een ziektetoestand beïnvloeden, wordt ingenomen door goedaardige en kwaadaardige tumoren van verschillende delen van de darm.
Tekenen van ziekte
Het syndroom van Ledd bij pasgeborenen kan met intermitterende symptomen optreden. Naast braken en oprispingen van gal, hebben baby's af en toe buikpijn. In sommige gevallen treden terugvallen op, die leiden tot acute darmobstructie met verslechtering, tot aan de collaptoïde toestand van het kind.
Algemene symptomen van het syndroom:
- paroxismale pijn;
- retentie van ontlasting, gasophoping;
- braak;
- opgeblazen gevoel van de epigastrische regio;
- retractie van de onderbuik;
- palpatie geeft geen volledige informatie over de toestand van de patiënt.
Abdominale röntgenfoto onthult twee niveaus van vocht in de maag en twaalfvingerige darm, evenals een kleine hoeveelheid gas in de darmen. Als tijdens de procedure bariumsulfaat werd gebruikt, geeft het resultaat de ophoping van een contrastmiddel in de opgezwollen maag en twaalfvingerige darm aan. Tegelijkertijd wordt het contrast gelijkmatig verdeeld over de lussen van de dunne darm.
Irrigografie onthult meestal fixatie van het caecum onder de lever. Maar met behulp van computertomografie wordt een volvulus van de middendarm rond de mesenteriale slagader bepaald.
Klinische foto
Ledda-syndroom is een pathologie die onmiddellijke chirurgische ingreep vereist. Zoals eerder opgemerkt, zijn de symptomen van de ziekte inconsistent en kunnen ze terugkeren met tussenpozen van meerdere dagen, weken of zelfs jaren.
In sommige gevallen doet de ziekte zich jarenlang niet voor en is deze asymptomatisch. Tegelijkertijd hebben kinderen last van verminderde eetlust en achterstand in lichamelijke ontwikkeling.
Naast het klassieke Ledd-syndroom zijn er nog twee vormen:
- In het eerste geval is er geen volvulus van de middendarm, maar een abnormale locatie van de blindedarm, die de twaalfvingerige darm samendrukt.
- In het tweede geval komt alleen geïsoleerde volvulus van de middendarm voor.
Het verloop van pathologie (Ledda-syndroom) kan acuut en subacuut (chronisch) zijn. In de chronische vorm zijn er geen uitgesproken pijnen in demaag, vergelijkbaar met darmkoliek, soms is er braken, ondervoeding. Er is een gebroken ontlasting. De toestand van het kind wordt als bevredigend omschreven. Volvulus van de darm leidt niet tot verstoring van de bloedtoevoer. In de aderen van de dunne darm is er alleen bloedstagnatie en worden reactieve veranderingen waargenomen in het maagdarmkanaal.
Acute volvulus is een ernstiger aandoening die, indien ongunstig, leidt tot necrose of gangreen van de darm.
Behandeling van het syndroom van Ledd
Het gebruik van antispasmodica helpt de algemene toestand van de patiënt met een chronisch terugvallend verloop van de ziekte te verbeteren. Dit is echter slechts een tijdelijke maatregel. De belangrijkste methode bij de behandeling van darmobstructie is nog steeds chirurgische ingreep. Chirurgische behandeling van pathologie (Ledda-syndroom) bestaat uit verschillende fasen:
- Ten eerste worden torsie en obstructie geëlimineerd.
- Verder wordt de dunne darm aan de rechterkant van de buik geplaatst, de dikke darm aan de linkerkant.
- Als het nodig is om darmlussen in het pariëtale peritoneum te repareren, voer dan deze manipulatie uit. Een soortgelijke maatregel is vereist als de patiënt een abnormale darmmotiliteit heeft.
- Appendectomie aan de gang.
De laatste tijd zijn laparoscopische methoden voor het diagnosticeren en behandelen van het syndroom wijdverbreid in de geneeskunde. Dergelijke mini-invasieve technologieën zijn zeer effectief. Het op deze manier uitvoeren van een chirurgische ingreep gaat echter gepaard met enkele moeilijkheden vanwege het kleine volume van de buikholte, evenals de kleinedikte van de buikwand bij kinderen tijdens de eerste levensmaanden. Soms treden complicaties op in de vroege postoperatieve periode:
- sepsis;
- peritonitis;
- darmbloeding;
- darmobstructie.
De kans op volledig herstel hangt af van de resultaten van de operatie. Als alle delen van het maagdarmkanaal behouden blijven, is de prognose voor een hoge kwaliteit van leven gunstig. Als er significante darmresecties hebben plaatsgevonden, leidend tot het "korte darm"-syndroom, heeft de patiënt problemen die verband houden met voedselinname en ondervoeding. Met dergelijke resultaten van chirurgische behandeling worden meerdere ziekenhuisopnames uitgevoerd ten behoeve van parenterale voeding. Soms moeten patiënten herhaalde operaties ondergaan. Als zich een darmobstructie heeft ontwikkeld tegen de achtergrond van cystische fibrose, is de prognose voor herstel slecht.
Preoperatieve voorbereiding
Zodra een pasgeborene wordt gediagnosticeerd met darmobstructie (Ledda-syndroom), wordt hij overgebracht naar een chirurgisch ziekenhuis, wordt er een maagsonde ingebracht en wordt een constante uitstroom van maaginhoud gegarandeerd. De tijd die nodig is om voorbereidende preoperatieve maatregelen uit te voeren, hangt rechtstreeks af van de ernst van de aangeboren darmobstructie.
Als een volvulus wordt vermoed bij een kleine patiënt, worden de volgende diagnostische maatregelen genomen:
- bloedtest voor groep en Rh-factor;
- bloedtest voor hemoglobine- en hematocrietwaarden;
- bloedstollingstest.
Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd met spoed, preoperatieve voorbereiding duurt maximaal een uur. Het kind krijgt infusietherapie, hemostatica, pijnstillers en soms wordt kunstmatige longventilatie voorgeschreven. Er wordt een katheter ingebracht in de centrale ader.
In het geval van een lage darmobstructie kan de preoperatieve voorbereiding tot 24 uur duren. Gedurende deze tijd wordt de pasgeborene aanvullend onderzocht om eventuele comorbiditeiten vast te stellen. Tegelijkertijd wordt drainage van de maag uitgevoerd, wordt rekening gehouden met de volumes van de verwijderde massa's, worden infusietherapie, antibiotica en hemostatische geneesmiddelen voorgeschreven. Het voeden van de pasgeborene is uitgesloten.
De meeste kinderen in de postoperatieve periode ondergaan langdurige mechanische beademing, die tot vijf dagen kan duren. Antibacteriële therapie maakt gebruik van geneesmiddelen die actief zijn tegen anaërobe bacteriën. De micro-ecologische toestand wordt minimaal twee keer per week gecontroleerd. Een dag na de operatie worden medicijnen voorgeschreven om de darmmotiliteit te verbeteren, evenals biologische producten.
