De term "spastische diplegie" verwijst naar de meest gediagnosticeerde vorm van hersenverlamming. Een andere naam voor de pathologie is de ziekte van Little. De ziekte wordt gekenmerkt door spastische tetraparese, die het meest uitgesproken is in de onderste ledematen. Bovendien hebben patiënten stoornissen in het werk van de hersenzenuwen, spraakstoornissen. In geïsoleerde gevallen wordt milde mentale retardatie gediagnosticeerd. De prognose voor spastische diplegie van hersenverlamming hangt rechtstreeks af van de ernst van de ziekte en van hoe verantwoordelijk de patiënt medische aanbevelingen opvolgt.
Pathogenese
ICP is een ziekte van zowel monopathogene als polyetiologische aard. De lancering van de ontwikkeling van het pathologische proces vindt plaats wanneer de hersenen van het kind worden blootgesteld aan verschillende soorten ongunstige factoren. De eerste tekenen van hersenverlamming kunnen optreden tijdens de ontwikkeling van de foetus en tijdensbevalling en in de eerste levensweken. De ziekte wordt gekenmerkt door een niet-progressief beloop. Klinische manifestaties van de ziekte zijn te wijten aan motorische, mentale en spraakstoornissen.
Vormen van hersenverlamming:
- Spastische diplegie. Het wordt gekenmerkt door schade aan de onderste ledematen, de handen blijven gecoördineerd en behoorlijk actief. In de meeste gevallen wordt het intellect niet aangetast, het kind is gemakkelijk te trainen. In de International Classification of Diseases (ICD-10) krijgt spastische diplegie van cerebrale parese de code G80.1.
- Dubbele hemiplegie. Zowel de bovenste als de onderste ledematen worden aangetast. Deze vorm wordt ook gekenmerkt door de aanwezigheid van spraakstoornissen, atrofie van de oogzenuwen en stijfheid van spierweefsel. Dit is de meest ernstige vorm van hersenverlamming. ICD-code - G80.2.
- Hemiplegie. Eén kant van het lichaam is aangetast. Kinderen hebben afwijkingen in de intellectuele en mentale ontwikkeling. Deze vorm wordt gekenmerkt door het periodiek optreden van epileptische aanvallen. ICD-code - G80.2.
- Dyskinetische look. Tekenen die kenmerkend zijn voor deze vorm: onjuiste instelling van de onderste ledematen, onwillekeurige spiertrekkingen van de benen, convulsies, spraakstoornissen. Intelligentie wordt praktisch niet beïnvloed, zoals in het geval van spastische diplegie van hersenverlamming. ICD-10-code - G80.3.
- Ataxische vorm. Het wordt gekenmerkt door een verminderde tonus van spierweefsel, uitgesproken peesreflexen, spraakstoornissen, een volledig gebrek aan coördinatie van bewegingen en een vertraging in de intellectuele sfeer. Oligofrenie wordt vaak gediagnosticeerd. G80.4 - ICD-10-code.
Spastische diplegie cerebrale parese is een pathologie waarbij een persoonsociaal aangepast kan worden. De patiënt neemt gemakkelijk informatie en contacten met andere mensen waar. In ernstige gevallen kan hij zichzelf echter niet van dienst zijn in het dagelijks leven.
Etiologie
Spastische diplegie cerebrale parese kan optreden onder invloed van vele provocerende factoren. De belangrijkste oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte:
- Prematuriteit. Het is een gevolg van de voortijdige start van het bezorgproces. Dit gebeurt met foetoplacentale insufficiëntie, placenta-abruptie, resusconflict tussen moeder en foetus. De oorzaken van vroeggeboorte kunnen ook ziekten zijn waar een zwangere vrouw aan lijdt. Deze omvatten: diabetes mellitus, nierdisfunctie, hartziekte. Pre-eclampsie is ook een provocerende factor.
- Geboortetrauma. Het gecompliceerde proces van de geboorte van een kind is de meest voorkomende oorzaak van de ontwikkeling van spastische diplegie van hersenverlamming. Verwondingen kunnen worden veroorzaakt door snelle arbeid, smalle doorgangen, stuitligging.
- Verstikking bij een pasgeboren baby. In sommige gevallen kunnen baby's na de geboorte niet zelfstandig ademen. Oorzaken van verstikking: inademing van vruchtwater, afwijkingen in de ontwikkeling van het kind in de prenatale periode, infectieziekten, immunologische incompatibiliteit tussen moeder en baby, pneumopathie.
- Genetische aanleg. In de meeste gevallen worden kinderen met spastische diplegie of cerebrale parese geboren uit mensen die aan een ziekte lijden.
- Hypoxie of foetale ischemie tijdens de ontwikkeling van de foetus. Bijgebrek aan zuurstof en stoornissen in de bloedsomloop, de hersenen van het kind zijn beschadigd. Meestal is het gevolg de ontwikkeling van ernstige vormen van hersenverlamming.
- Besmettelijke laesies van het bewegingsapparaat.
- Fysieke impact op de foetus. Een risicofactor is het uitvoeren van röntgen- of radionuclidenonderzoeken tijdens de zwangerschapsperiode.
Bovendien is de levensstijl van een zwangere vrouw niet onbelangrijk. Het risico op het ontwikkelen van pathologie neemt aanzienlijk toe als de aanstaande moeder dol is op roken, alcohol en drugs drinken, en ook als haar dagelijkse activiteiten gepaard gaan met constant contact met schadelijke stoffen.
Klinische manifestaties
Een typisch symptoom van spastische diplegie van cerebrale parese is tetraparese, met voornamelijk schade aan de onderste ledematen. Spierhypertoniciteit is een noodzakelijke voorwaarde tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling van de foetus. Kort na de geboorte van de baby begint de intensiteit ervan af te nemen. In de regel verdwijnt de volledige spierhypertoniciteit met maximaal zes maanden. In aanwezigheid van spastische diplegie verzwakt het niet.
De staat van hypertoniciteit is het meest merkbaar in de buigspieren van de voeten. Hierdoor wordt een specifieke positie van de benen gevormd. Bij een ziek kind worden de knieën samengevoegd, de heupen naar binnen gedraaid en de schenen tegen elkaar gedrukt of gekruist.
Andere klinische manifestaties:
- Laat achter bij leeftijdsgenoten in fysieke ontwikkeling. Hunzieke kinderen beginnen pas op 3-4-jarige leeftijd hun eerste stapjes te zetten.
- Specifieke gang op tenen met ongebogen benen. Tegelijkertijd wrijven de onderste ledematen tegen elkaar in het gebied van de schenen.
- In de spieren van de handen is de toon meestal normaal. Soms is het iets verhoogd.
- Oculomotorische aandoeningen.
- Verslechterd zicht.
- Scheel.
- Gehoorverlies.
- Gladheid van plooien in het nasolabiale gebied.
- Onjuiste positie van de tong, deze wijkt af van de middellijn.
- Pseudobulbaire verlamming.
- 75% van de patiënten heeft een vertraagde spraakontwikkeling.
- Touch-functies behouden.
- Onwillekeurige bewegingen van de bovenste ledematen.
- Elke 5e patiënt heeft een verstandelijke beperking.
Kinderen jonger dan 12 maanden krijgen de diagnose spastische diplegie als ze de volgende symptomen hebben:
- Kind kan zijn hoofd niet optillen en alleen in deze positie houden.
- Baby kan niet zonder hulp omrollen.
- Een pasgeboren baby is helemaal niet geïnteresseerd in speelgoed of andere heldere voorwerpen.
- Kind kan niet alleen zitten.
- Baby doet geen poging om van de ene plaats naar de andere te gaan. Hij heeft geen zin om te kruipen.
- Kind kan niet staan.
- Baby gebruikt geen aangedane ledemaat.
Bij oudere kinderen kunnen ouders ongecontroleerde spiersamentrekkingen opmerken. Bovendien worden bij baby's trage bewegingen vervangen door scherpe en vice versa.
Graden van ernst
Er zijn verschillende opties voor de ontwikkeling van de ziekte. Ze worden beschreven in de onderstaande tabel.
Ernst van pathologie | Karakteristieke klinische manifestaties |
Eenvoudig | In de eerste 6 maanden bestaat er geen twijfel over de gezondheid van het kind. Hij ontwikkelt zich normaal. Met een milde mate van spastische diplegie van hersenverlamming, verschijnen na een tijdje tekenen van parese van de onderste ledematen. Tegelijkertijd kan het kind zich zelfstandig verplaatsen en geen beroep doen op de hulp van derden. Zowel mentale als mentale ontwikkeling komen overeen met alle normen. |
Gemiddeld | Deze graad wordt gekenmerkt door uitgesproken spasticiteit in de onderste ledematen. Een persoon kan niet zelfstandig bewegen. Tijdens het lopen moet hij krukken, wandelstokken of andere beschikbare middelen gebruiken. Kleine veranderingen vinden plaats op cognitief gebied. Sociale aanpassing is mogelijk. |
Zwaar | Karakteristieken worden direct na de geboorte van het kind uitgesproken. De baby heeft tetraparese met een primaire laesie van de onderste ledematen. In de toekomst kan het kind niet zelfstandig bewegen. Sociale aanpassing wordt ook aangetast. |
Als je een alarmerend teken hebt, moet je naar een dokter gaan. Het negeren van de symptomen leidt ertoe dat een eventuele belasting van de wervelkolom ongelijk wordt verdeeld. Dit is op zijn beurt een trigger voor de ontwikkeling van allerlei complicaties.
Diagnose
Een neuroloog behandelt spastische diplegie van hersenverlamming. Het is aan hem dat u contact moet opnemen wanneer de eerste alarmerende symptomen optreden. Op basis van de anamnese en lichamelijk onderzoek geeft de specialist een verwijzing voor een uitgebreid onderzoek, waaronder:
- Onderzoek door een oogarts.
- Een KNO-arts consult.
- Elektro-encefalografie.
- Elektroneuromyografie.
- Neurosonografie.
- Echografie of MRI van de hersenen. Echografisch onderzoek is geïndiceerd met een open fontanel. In andere gevallen wordt een MRI uitgevoerd.
Alle ontvangen gegevens worden weergegeven in het medisch dossier van de patiënt. De arts voert niet alleen de resultaten van de onderzoeken in, maar ook de vermeende diagnose met de ICD-10-code.
Spastische diplegie van hersenverlamming moet worden onderscheiden van andere vormen van hersenverlamming, pathologieën van het centrale zenuwstelsel en van andere aandoeningen als gevolg van erfelijke aanleg. De arts kan ook een verwijzing regelen voor een consult bij een geneticus.
Medicinale behandeling
Momenteel is er geen specifieke etiopathogenetische therapie voor de ziekte ontwikkeld. Behandeling van pathologie omvat alleen het nemen van medicijnen en het ondergaan van een revalidatietraject.
Het klassieke schema van medicamenteuze therapie wordt weergegeven in de onderstaande tabel.
Drugsgroep | Effect op het lichaam | Voorbeelden van fondsen |
Vasculairfondsen | Actieve ingrediënten dragen bij aan een significante verbetering van de cerebrale circulatie. Bovendien wordt het proces van toevoer van voedingsstoffen naar het hersenweefsel genormaliseerd. | Cinnarizine |
Neurometabolieten | Voorgeschreven om de werking van het centrale zenuwstelsel te verbeteren. | "Glycine", "Thiamin", "Pyridoxine" |
Spierverslappers | Actieve ingrediënten helpen de ernst van spierspasticiteit te verminderen. | Baclofen |
Nootropics | Tegen de achtergrond van de receptie worden cognitieve functies geactiveerd. | Piracetam |
Botulinetoxine | Dit middel wordt intramusculair toegediend. Botulinumtoxinepreparaten worden voorgeschreven om spastische spanningen te verlichten, wat het risico op spiercontracturen aanzienlijk vermindert. |
Het doel van medische behandeling is om de ontwikkeling van allerlei complicaties te voorkomen.
Revalidatietherapie
Toegewezen aan absoluut alle patiënten. Het uitvoeren van rehabilitatiemaatregelen is gericht op het verbeteren van de sociale adaptatie. Bovendien omvat therapie het aanleren van zelfzorgvaardigheden aan de patiënt.
Revalidatiebehandeling omvat de volgende items:
- oefening. De lessen kunnen zowel thuis als in de spreekkamer worden gegeven. Een reeks oefeningen wordt exclusief ontwikkeld door een neuroloog. Specialist in tekenwerkhoudt rekening met alle individuele kenmerken van de gezondheid van de patiënt. Oefentherapie voor spastische diplegie van cerebrale parese helpt om het bewegingsbereik te behouden. Daarnaast is oefentherapie een uitstekende preventie van het ontstaan van complicaties.
- Massage. Helpt de bloedcirculatie in de aangetaste spieren te verbeteren. Bovendien treedt tijdens de behandeling spierontspanning op.
- Spraakcorrectie. Inclusief individuele sessies met een logopedist.
Als er tekenen van oligofrenie zijn, wordt aanvullend overleg gepleegd met een psycholoog. De specialist corrigeert meestal overtredingen met behulp van speltherapie.
Mogelijke complicaties
Het verloop van hersenverlamming leidt vaak tot negatieve gevolgen.
De volgende complicaties worden het vaakst gediagnosticeerd:
- Schending van de werking van het bewegingsapparaat.
- Epilepsie.
- Ernstige cognitieve stoornis.
- Gehoor- en gezichtsstoornissen.
Om de ontwikkeling van complicaties te voorkomen, is het noodzakelijk om alle instructies van de behandelende arts strikt op te volgen.
Voorspelling
De uitkomst van de ziekte hangt rechtstreeks af van de tijdigheid van contact met een neuroloog. Zonder behandeling is het bijna onmogelijk om het kind overeind te krijgen. Volgens statistieken kan slechts 20% van de patiënten zelfstandig bewegen. De rest is bedlegerig.
Met tijdige opsporing en behandeling van de ziekte is sociale aanpassing mogelijk.
Tot slot
Spastische diplegie isde meest voorkomende vorm van hersenverlamming. In de medische literatuur wordt het vaak "de ziekte van Little" genoemd. De ziekte wordt gekenmerkt door laesies, voornamelijk van de onderste ledematen. In de ICD van spastische diplegie krijgt hersenverlamming de code G80.1.